فقر الدم المنجلي.. تعرف على الاسباب المرض وعلاجه

يحتفل العالم في 19 يونيو من كل عام باليوم العالمي لفقر الدم المنجلي، وهو مرض وراثي وواحد من أكثر اضطرابات الدم شيوعا على مستوى العالم، فيما حددت منظمة الصحة العالمية يوما لهذا المرض لزيادة الوعي حول مرض فقر الدم المنجلي وخيارات العلاج.

يعرف أخصائي أمراض الدم، بيجو جورج، مرض فقر الدم المنجلي أو الخلايا المنجلية (SCD) بأنه اضطراب وراثي حيث تقلل طفرة معينة من قدرة الخلايا الحمراء على نقل الأوكسجين، ويكون شكل الخلايا الحمراء مختلفا على شكل قرص أو شكل أشبه بالمنجل أو الهلال مما يجعلها صلبة ولزجة وعرضة للالتصاق في الأوعية الدموية الصغيرة مما يعيق أو يبطئ تدفق الدم، وهذا يؤدي إلى انخفاض توصيل الأوكسجين إلى أنسجة الجسم مما يؤدي إلى الألم وتلف الأعضاء.

ويشير إلى أن مرض فقر الدم المنجلي، ينتشر في أفريقيا جنوب الصحراء والبحر الأبيض المتوسط والشرق الأوسط والهند، وعادة ما ينتقل إلى الطفل من كلا الوالدين.

يمكن أن يظهر مرض الخلايا المنجلية على شكل متماثل أي الجينات المحمولة من كلا الوالدين تحمل المرض، أو سمة الخلية المنجلية (خلل في جين واحد فقط) أو مجتمعة مع اضطرابات الهيموغلوبين الأخرى مثل بيتا ثلاسيميا (المنجل بيتا ثال) أو الهيموغلوبين سي مرض (SC).

 

ويوضح أمن الأعراض للمرض تبدأ عادة في مرحلة الطفولة وتكون مصحوبة بألم وفقر دم يتطلب نقل دم مستمر وإصابة المريض بعدوى متكررة، في وقت لاحق، يمكن أن يصابوا بالسكتات الدماغية أو النوبات، وتلف العظام (نخر الأوعية الدموية)، وانخفاض تدفق الدم إلى القلب والرئتين (متلازمة الصدر الحادة)، وتأخر النمو، لكن عادةً ما يكون المرضى الذين يعانون من سمة المنجل بدون أعراض، لذلك يطلب الطبيب إجراء التشخيص عبر فحوصات الدم، ويتضمن البحث عن مستويات الهيموجلوبين المنخفضة والخلايا المنجلية المميزة المحيطية، يحدد الفصل الكهربائي للهيموجلوبين كمية HbS التي يتم إنتاجها في الجسم.

يركز علاج مرض فقر الدم المنجلي بشكل أساسي، على إدارة الأعراض ويتضمن الترطيب المناسب للجسم ونقل الدم وأدوية إدارة وتخفيف الألم أثناء نوبات الألم، يعتبر عقار هيدروكسي يوريا مفيد في زيادة مستويات HbF وبالتالي تحسين الهيموجلوبين، أيضاً تعتبر الأدوية الأخرى المفيدة في تقليل أزمات الألم وتحسين تدفق الدم وتشمل L-Glutamine وCrizanlizumab وVoxelotor، لكن مع تنوع هذه العلاجات يبقى الخيار العلاجي الوحيد والأنجع لمرض فقر الدم المنجلي هو زراعة نخاع العظم التي يشفى منها المرضى وتتم عبر متبرع من عائلة المريض وذلك بعد اخضاعه لتحاليل وفحوصات طبية دقيقة للتحقق من تطابق الخلايا بين المتبرع والمتلقي لضمان نجاح هذه العملية، ويكون هذا المتبرع عادة من الأشقاء.